C’est quoi le syndrome d’Ehlers Danlos : SED

Sommaire

Le syndrome d’Ehlers Danlos (SED) est une maladie héréditaire fréquente et ignorée. Un diagnostic tardif, des complications handicapantes, nos spécialistes vous livrent leurs conseils pour vivre au mieux avec cette maladie. 

Le SED, qu’est-ce que c’est ?

La maladie SED, syndrome d’Ehlers Danlos, plus communément nommé SED, est caractérisé par une atteinte du tissu conjonctif (80% environ du corps humain). D’origine génétique, ses effets impactent la quasi-totalité des organes. 1 personne sur 5000 est concernée par cette maladie. Son nom est tiré de deux dermatologues qui en ont fait la première description : Edvard Ehlers, originaire de Copenhague, et Alexandre Danlos, citoyen français. Sa description a longtemps était réduite à des signes cutanés avec une peau fragile, hémorragique et étirable, ainsi qu’une mobilité articulaire excessive. On verra plus tard que les symptômes sont finalement très vastes. On a aujourd’hui 14 formes génétiquement identifiées du SED. La plus courante est celle dite “Hypermobile”.

Quels sont les symptômes ?

Cette pathologie difficile touche la majorité des organes, on peut également observer : 

  • De la fatigue, des troubles du sommeil.  
  • Douleurs diffuses : périarticulaires, musculaires, cutanées, elles peuvent être très intenses et ne s’atténuent pas avec les antalgiques. Elles augmentent même lors des appuis et de certains mouvements, ce qui contraint à des changements de position et des étirements fréquents. 
  • Des « pseudo entorses » : fréquentes, l’entorse n’est pas totale, car l’étirabilité des ligaments ne permet pas leur rupture dans la majorité des cas. 
  • Luxations ou subluxations : implique les épaules, les rotules, les doigts, les hanches, les tendons péroniers latéraux, ainsi que les articulations temporo-mandibulaires.  
  • Une fragilité cutanée : une peau fine, douce et étirable, développement d’une possible ecchymose et d’érosions cutanées, la cicatrisation est lente et les vergetures abondantes. 
  • Saignements : ecchymoses principalement, épistaxis, métrorragies, gingivorragies, plaies hémorragiques…
  • Manifestations digestives : constipation principalement, reflux gastro-œsophagien, douleurs et ballonnements abdominaux, vomissements, brûlures et lourdeurs d’estomac.   
  • La dysurie : avec perte de la sensation de vessie pleine et de besoin.
  • Manifestations bronchiques : essoufflement, crise asthmatiforme, blocages respiratoires et douleurs thoraciques parfois localisées à la base du thorax.
  • Manifestations ORL : acouphènes, hypoacousies, hyperacousies. 
  • Problèmes ophtalmologiques : fatigue visuelle et trouble de la convergence.  
  • Troubles de la circulation sanguine :  syndrome de Raynaud, extrémités glacées, fièvres inexpliquées, troubles du rythme cardiaque (sans gravité le plus souvent) et hypotension.
  • Problèmes dentaires : inflammation gingivale, fragilité dentaire, orientation dentaire anarchique.

Malgré cette multitude de symptômes, il est possible de garder un style de vie relativement normal. Cependant, quelques restrictions s’imposent pour les activités physiques. À noter également que les complications varient selon le type de SED diagnostiqué.

Un diagnostic compliqué

Le diagnostic est souvent tardif, ce qui entraîne des décisions thérapeutiques et chirurgicales inappropriées. Les symptômes sont variables au fil du temps, l’hypermobilité ou l’asthme peuvent être très présents durant l’enfance puis s’atténuer à l’âge adulte. Le diagnostic est plus facile si d’autres cas ont déjà été identifiés dans le patrimoine familial. Un parent porteur du syndrome à 50% de risques de transmettre la maladie à chacun de ses enfants. 

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Quel traitement pour le SED ?

Les différentes orthèses possibles :

Les colliers cervicaux

Les colliers cervicaux en mousse de différentes hauteurs, ils sont utilisés pour apaiser les douleurs des contractures des muscles.

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Exemples de colliers cervicaux

Les vêtements de compression:

Les vêtements de compression permettent aujourd’hui de protéger la peau des personnes atteintes par la maladie, ainsi que de leur redonner un meilleur sens de l’environnement dans lequel il se trouve. En sollicitant et en comprimant la peau et les tissus mous (muscles, tendons), les vêtements permettent d’assurer une meilleure réactivité des capteurs de la proprioception permettant à nouveau le passage de l’information par les centres nerveux. Ainsi, les patients peuvent se réapproprier les limites de leur corps.
L’action de la pression exercée sur les muscles abdominaux et la cage thoracique améliore également le contrôle de la respiration. Ils ont une action antalgique par les sensations tactiles qu’ils réveillent, mais aussi la chaleur et le massage qu’ils procurent.

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Exemples de vêtements de compression pour femme, homme et enfant

Pour les adultes comme pour les enfants, les vêtements de compression sont conçus selon les besoins spécifiques de chacun. Ce sont des vêtements réalisés sur-mesure qui vont jouer le rôle de “double peau”. Ils sont composés de tissu avec des propriétés élastiques. Les composants sont le polyamide et élasthanne, ainsi qu’un traitement à base d’argent pour limiter les odeurs, car les vêtements sont portés en continu.

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Exemples de vêtements de compression pour femme, homme et enfant

Leur douceur et leur élasticité apportent un confort optimal. Ces vêtements existent en 5 coloris : noir, bleu, rose, bleu marine et taupe.
Ce sont des dispositifs médicaux pris en charge sur ordonnance médicale. Les mesures doivent être réalisées par des orthopédistes-orthésistes entraînés, comme chez Nantes Orthopédie, à cette technique et connaissant le syndrome d’Ehlers-Danlos. Quelques fabricants en France réalisent ces vêtements.

Dispositifs médicaux sur-mesure

Sur-mesure, ces dispositifs médicaux sont disponibles pour chaque partie du corps : 

  • Le gilet : il recouvre toute la partie supérieure du corps, des avants-bras jusqu’au bassin. La compression permet de réactiver les capteurs pour une meilleure proprioception. Le sur-mesure permet de s’adapter à chaque morphologie et d’effectuer des modifications selon les besoins. 
  • Le short / pantalon : de l’abdomen jusqu’au genou ou la cheville, il permet de soutenir les articulations pour une meilleure stabilité des mouvements.  
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Exemples de shorts et pantalons de compression pour homme et femme
  • Les coudières, genouillères et chevillères : ils permettent de protéger les articulations mobiles si vous ne portez pas de short ou de gilet. Léger et discret, la perception du corps est rétablie.
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Exemples de coudières, genouillères et chevillères de compression pour adulte et enfant

  • Des mitaines : tout en protégeant la peau et les articulations des doigts, elles permettent de faciliter les mouvements, comme tenir un stylo.
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Exemples de mitaines de compression

Deux jeux de vêtements peuvent être renouvelés tous les six mois chez les adultes et tous les quatre mois chez les enfants. Ils peuvent être adaptés même lors d’une grossesse.
Il est important de ne fabriquer qu’un seul ensemble de vêtements dans un premier temps afin de tester la tolérance. Lorsque le test sera positif, le deuxième pourra alors être fabriqué. Des modifications sont possibles pour chaque ensemble.

Ces vêtements de compression doivent être portés le plus souvent possible la journée, notamment pendant les activités sportives ou physiques. Leur port est également à prioriser lors des séances avec les professionnels de santé tels que les kinésithérapeutes, les ergothérapeutes, etc. Il est aussi possible de conseiller le port des vêtements durant la nuit.

Les attelles thermoformées:

  • L’attelle de repos : sur-mesure, elle est moulée directement sur la main et l’avant-bras afin de maintenir les membres dans une position non contraignante. Après une activité sollicitant énormément la main comme l’écriture, les mouvements deviennent douloureux. L’attelle de repos permet alors de soulager les articulations et amoindrir les symptômes.
    Très légère grâce à sa conception dans un matériau semi-rigide ou rigide, elle peut être portée chaque fois que des douleurs des doigts ou du poignet surviennent. 
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Exemples d’attelles de repos thermoformées

Elle s’enfile facilement grâce à une fermeture éclaire et est facile à entretenir. La procédure d’application est technique et nécessite un matériel spécifique. Elle peut être portée durant la journée et la nuit.

  • L’attelle de fonction : répartit sur la main et l’avant-bras, l’attelle stabilise le poignet, tout en laissant les doigts libres afin de conserver une liberté de mouvements. Elle peut être adaptée à l’activité quotidienne, comme l’écriture, l’art plastique, la couture, etc. Elle permet d’accompagner la main lors de diverses activités de manipulation-préhension. L’attelle prévient les douleurs et redonne de la précision aux gestes. On observe souvent un blocage des articulations et le port de l’attelle peut soulager la main et le poignet
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Exemples d’attelles de fonction thermoformées

Les semelles orthopédiques thermoformées :

Qu’est-ce qu’une semelle thermoformée ? Conçu sur-mesure, les pieds sont placés en position physiologique  dans un appareil appelé “emprunteur” constitué de  2 gros coussins remplis de microbilles. L’orthésiste fait le vide d’air  et les microbilles moulent les pieds. Le module qui va servir de base à la semelle est chauffé puis intercalé entre les pieds et l’emprunteur, permettant d’épouser parfaitement la voûte plantaire. Les semelles sont alors personnalisées à 100%, afin d’être l’interface parfaite pour percevoir le contact du sol si défaillant dans le SED. 

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Exemple de semelles orthopédiques

Après un bilan podologique rigoureux, la semelle orthopédique sur-mesure va permettre de soutenir le pied et de renforcer les sensations d’appuis. Cette stimulation au niveau de la plante du pied va permettre un meilleur ressenti dans la marche et les mouvements. Il est conseillé qu’elles soient portées tous les jours même à l’intérieur de son domicile.

Les ceintures :

L’hypermobilité est responsable de douleurs tout le long de la colonne vertébrale, du cou jusqu’au bassin. La posture est alors mauvaise et on retrouve une lordose ou une cyphose, ce qui entraîne des contractures, des tensions ligamentaires et musculaires.

La ceinture va lutter contre ces malpositions et apporter un confort par le maintien.  Elle va permettre au dos de se redresser naturellement grâce au soulagement des contractures. Les bretelles épaulières de la ceinture agissent comme un redresse dos, un rappel de posture. Elles ne limitent pas les mouvements, mais les accompagnent. La ceinture peut être portée quotidiennement sans risque de fonte musculaire. Quelquefois, il est possible de la conserver la nuit. Il est alors conseillé de retirer les baleines du dos qui sont amovibles.

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Exemples de ceintures

Le corset sur-mesure :

L’hypermobilité peut entraîner des douleurs musculaires au niveau du cou, du dos, des omoplates, des épaules, des côtes, du sternum, des hanches et jusqu’aux genoux. Le corset permet de soulager ces douleurs. La sensation de maintien permet une meilleure proprioception de la posture. C’est le corset semi-rigide qui est préconisé, lors des phases de fortes douleurs, son action antalgique est puissante. Léger, il maintient la posture sans contrainte. Moulé directement sur le corps, il s’adapte parfaitement à la morphologie.

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Exemples de corsets sur-mesure

Les autres orthèses de contention :

Genouillères, chevillères, attelles de coude ou d’épaules. Leur objectif est de prévenir les douleurs, mais aussi de protéger les articulations  des atteintes comme les luxations et les élongations. Pour être efficaces et confortables, elles doivent être bien adaptées à la morphologie, avec une mesure précise du patient.

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Exemples d’orthèses de contention

Les bas de contention :

Les bandes et les bas de compression peuvent être intéressants à enfiler en suppléance pour stimuler le retour veineux. Il existe de multiples teintes dans la gamme des bas de compression. Pour des bas parfaitement ajustés, les mesures doivent être prises le matin, si les chevilles ont tendance à gonfler en fin de journée. Cette précision de mesure permet une meilleure tolérance lors du port des bas de contention.

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Exemples de bas de contention

Comment anticiper les complications liées au SED ?

Le SED est une maladie qui se transmet génétiquement. On ne peut donc pas éviter de contracter la maladie, mais il est possible d’anticiper certaines complications. Voici quelques conseils de nos spécialistes orthopédistes-orthésistes : 

  • Protéger votre peau et vos articulations : utilisez des savons doux pour la peau et un écran solaire pour prévenir le vieillissement prématuré de la peau.
  • Éviter de vous blesser : les activités physiques comme les sports de contacts sont à proscrire afin d’éviter les risques de contusions. 
  • Des vêtements de protection pour les enfants : lorsqu’ils apprennent à marcher, le SED  augmente leurs chances de dislocation des articulations. Les vêtements de protection permettent de minimiser ces risques.  

Pour plus d’informations sur la maladie de SED, retrouvez nous dans notre centre de podologie et d’orthopédie situé au 62 bis rue Aristide Briand 44400 Rezé, dans l’agglomération de Nantes. Nous sommes ouverts du lundi au vendredi de 9h00 à 12h30 et de 14h00 à 19h00 et le samedi de 9h30 à 12h30 et de 14h00 à 18h00 avec ou sans rendez-vous. 

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